Гипогонадизм

Расстройство работы половых желез и продукции андрогенов называется термином «гипогонадизм». Для него характерно недоразвитие пениса, яичек, других органов репродукции, отсутствие или слабая выраженность вторичных половых признаков, метаболические нарушения. Патология может быть врождённой или приобретенной.

[toc]

Классификация

Классифицируют патологию на первичную и вторичную. В первом случае причиной её является ухудшение работы тканей тестикул, а во втором — расстройство функционирования гипоталамо-гипофизарной системы, регулирующей синтез андрогенов. И первичные формы и вторичные провоцируют ряд расстройств со стороны психики, если развиваются в раннем возрасте.

Проводится классификация заболевания по признаку интенсивности выработки гонадотропинов. В этом отношении гипогонадизм подразделяют на:

• гипергонадотропный;
• нормогонадотропный;
• гипогонадотропный.

В двух последних случаях болезнь становится следствием сбоя в функционировании гипоталамо-гипофизарной системы. При гипогонадотропном типе гипофиз синтезирует недостаточное количество гонадотропных гормонов, что негативно отражается на продукции андрогенов яичками. При нормогонадотропном типе заболевания концентрация гонадотропных гормонов в норме, но функция яичек понижена вследствие избыточного содержания пролактина. При гипергоадотропном гипогонадизме происходит ухудшение функционирования тканей яичек на фоне гипертрофированного синтеза гонадотропинов гипофизом.

Врождённая первичная форма патологии развивается при:

• аномалии внутриутробного развития, при которой не формируются семенники;
• аномалии, при которой яичко расположено вне мошонки;
• синдроме Клайнфельтера;
• синдроме Шерешевского-Тернера;
• герминативной аплазии (процесс сперматогенеза не осуществляется, мужчина бесплоден, однако развитие физиологии происходит по мужскому типу);
• ложном гермафродитизме.

При перечисленных заболеваниях гипогонадизм имеет гипергонадотропный тип.

Приобретенная форма первичного типа патологии может быть следствием серьёзных механических повреждений тестикулярных тканей, злокачественных новообразований в яичках, кастрации.

Вторичная форма врождённого гипогонадизма может развиваться как следствие:

• повреждения гипоталамуса;
• наличия у пациента синдрома Каллмана;
• гипофизарной карликовости;
• врождённой пониженной концентрации циркулирующих гипофизарных гормонов;
• синдроме Меддока.

Вторичные приобретенные формы болезни развиваются вследствие различных поражений или травм головного мозга, приводящих к расстройству деятельности гипоталамо-гипофизарной системы.

Причины развития гипогонадизма у мужчин

Недостаток андрогенов — результат патологии тестикул или сбоев в работе гипоталамо-гипофизарной системы, осуществляющей регуляцию синтеза андрогенов.

Первичная форма патологии может развиваться по следующим причинам:

• нарушения в процессе эмбрионального развития как следствие негативных воздействий на организм будущей мамы (токсических, лучевых, лекарственных);
• влияние токсичных веществ на организм мужчины (алкоголя, химиопрепараты для лечения онкологических заболеваний, антибиотики, гормональные средства и прочие);
• воздействие на организм мужчины ионизирующих излучений;
• тяжелые инфекционные заболевания (свинка, воспаление яичек как осложнение кори, различные воспалительные процессы в органах репродуктивной системы);
• различные повреждения мошонки или яичек, полученные на протяжении жизни.

Иногда при первичной форме гипогонадизма установить этиологию не представляется возможным.

Вторичная форма патологии развивается в результате опухолевых процессов, заболеваний или травм головного мозга, приводящих к нарушению работы гипоталамо-гипофизарной системы. В некоторых случаях возрастные изменения в организме мужчины приводят к значительному снижению синтеза тестостерона.

Проявления гипогонадизма

Симптоматика заболевания зависит возраста, в котором оно возникло, а также от степени нехватки половых гормонов. Если продукция андрогенов нарушается на стадии эмбрионального развития, это может привести к рождению ребенка, у которого будут половые органы обоих полов.

Выделяют также допубертатные и постпубертатные типы заболевания. Если нарушения происходят до наступления периода полового созревания, то у подростка формируется евнухоидный синдром. Его проявлениями являются:

• чрезмерно высокий рост как результат запаздывания окостенения эпифизарных зон роста;
• непропорционально длинные конечности;
• слабое развитие мышц скелета;
• неразвитая грудная клетка и плечи;
• распределение жировой прослойки, формирование фигуры по женскому типу;
• аномальное увеличение грудных желез и жировой прослойки на них (то есть появление у мальчика женской груди);
• недоразвитие и пониженное функционирование половых желез (гипогенитализм).

Характерным симптомом является маленькие размеры пениса и семенников, отсутствие пигментации и складок на мошонке, недоразвитие простаты. Иногда предстательная железа настолько невелика, что даже не определяется пальпаторно. У мальчика не ломается голос, оставаясь высоким, наблюдается недоразвитие гортани, не начинают расти волосы на лице и теле на участках, где у мужчин характерно наличие волосяного покрова.

Для вторичных форм гипогонадизма характерны:

• отсутствие либидо, потенции;
• признаки сниженного функционирования желез внутренней секреции (щитовидки, коры надпочечников);
• симптомы, характерные для сниженной концентрации циркулирующих гипофизарных гормонов.

Также довольно часто у ребенка начинается ожирение.

В случаях, когда снижение синтеза андрогенов происходит в постпубертатном периоде, когда костный скелет и мышечный корсет сформированы, а половое созревание завершено, то симптоматика имеет намного меньшую интенсивность. У мужчин наблюдаются следующие признаки дефицита гормонов:

• уменьшение семенников в размерах;
• перераспределение жировой прослойки по женскому типу;
• ухудшение роста волос на участках, которые у мужчин покрыты волосяным покровом;
• ухудшение состояния кожного покрова;
• неспособность к оплодотворению;
• снижение сексуальных функций.

Нередко наблюдаются вегетативно-сосудистые расстройства. Уменьшение размеров тестикул влечет за собой снижение их функции. Постепенно вырабатывается всё меньший объём спермы, прерывается производство тестостерона. Мужчина становится бесплодным. Также происходит исчезновение вторичных половых признаков, значительно ухудшается эректильная функция.

Диагностические мероприятия

Диагностика гипогонадизма осуществляется на основании данных полученных при проведении рентгенологических и лабораторных исследований. При допубертатных формах заболевания выявляется отставание развития костного скелета. В исследовании крови определяется низкий уровень тестостерона. Также проводится анализ уровня гонадотропинов.

При первичных формах болезни их концентрация выше нормы, а при вторичных — наоборот.

Также по возможности проводится спермограмма (иногда материал для исследования получить невозможно по причине отсутствия выработки спермы). В исследовании эякулята обнаруживаются такие отклонения как олигоспермия (объём спермы, полученной за одно семяизвержение, меньше нормы) и азооспермия (отсутствие с эякуляте мужских половых клеток).

Методы лечения

Терапия осуществляется в зависимости от индивидуальных показаний и направлена на устранение провоцирующего фактора заболевания.

При приобретенных формах гипогонадизма назначается терапия с целью восстановления сексуальных функций и устранении дефицита андрогенов. При врожденной форме заболевания, а также в случае его начала до наступления половой зрелости, бесплодие устранить невозможно.

При первичной форме гипогонадизма, как врождённой, так и приобретенной, проводится стимуляция резервных способностей семенников. У детей лечение проводят негормональными средствами, а взрослым мужчинам назначают гонадотропины или андрогены в малых дозах. Если резервные способности у тестикул отсутствуют, то назначается тестотерон пожизненно.

Вторичные формы гипогонадизма лечатся посредством заместительной терапии гормональными препаратами, чаще всего эфирами тестостерона. Среди них:

• тестостерона пропионат;
• тестостерона энантат;
• тестостерона ундеканоат (Андриол);
• смешанные эфиры тестостерона (Омнадрен, Сустанон).

Также может быть назначено лечение посредством микрохирургической операции. При недоразвитии пениса может быть проведена фаллопластика. Также проводят пересадку яичка, его опущение в мошонку (при крипторхизме).

Систематическая терапия приводит к снижению дефицита андрогенов, восстанавливаются вторичные половые признаки. У большей части пациентов нормализуется потенция, снижается интенсивность проявлений гипогонадизма.

Прогноз заболевания в целом благоприятный для жизни. Гипогонадизм — патология хроническая, но при правильном лечении удаётся снизить её проявления и привести в норму уровень тестостерона посредством гормонального лечения.