Нефротический синдром

Нефротический синдром (НС) – совокупность признаков патологического процесса, манифестирующих на фоне поражения почек и проявляющихся значительной протеинурией, расстройством обменных процессов протеинов и липидов, а также отёками. Код симптомокомплекса по МКБ-10 – N04. НС по статистике является осложнением ≈20% всех заболеваний почек.

1111

[toc]

Этиология развития

Нефротический симптомокомплекс обычно является осложнением самостоятельных почечных патологий (является первичным):

гломерулонефрита;
пиелонефрита;
первичного амилоидоза;
нефропатии беременных;
новообразований почечной паренхимы или стромы;

Или же патологических процессов, протекающих с вторичными почечными поражениями (быть вторичным):

коллагенозов (системной красной волчанки);
неспецифических инфекционных процессов (бронхоэктазов, бактериального эндокардита);
заболеваний лимфатической системы (различных видов лимфом, лимфосарком);
инфекционных процессов (туберкулёза, лепры, гепатита В);
венерических инфекций (сифилиса);
поражений, вызываемых паразитами (малярии, шистосомоза, филяриоза);
индивидуальной непереносимости лекарственных препаратов;
иммунопатологических реакций;
отравлений нефротоксическими веществами (свинцом или ртутью);
укусов змей (песчаной эфы).

Иногда, обычно у детей, этиология НС остаётся неизвестной. В этом случае выделяют особую идиопатическую разновидность синдрома, которая встречается обычно у маленьких пациентов в возрасте 2-4 лет.

Первичный, вторичный и идиопатический НС имеют сходный патогенез, в основе которого лежат аутоиммунные реакции, повреждающие базальную мембрану почечных клубочков. Повреждение происходит либо в результате выработки патологических иммуноглобулинов, либо в результате образования иммунных комплексов. Нарушения процессов фильтрации приводят к формированию характерного для НС патологического симптомокомплекса.

Нефрологи выделяют особую группу врождённых НС, наибольшую известность среди которых приобрели:

диффузный мезангиальный склероз;
финский тип НС (аутосомно-рецессивное заболевание).

Врождённые НС встречаются очень редко и практически не поддаются лечению.

Формы нефротического синдрома

По клинической картине различают 2 формы НС.

Классическая (чистая) – протекает без появления эритроцитов или тромбоцитов в моче с нормальными показателями артериального давления;

Смешанная:

нефротически-гематурическая (осложнённая микро- или макрогематурией, чаще наблюдается при СКВ или гломерулонефрите);
нефротически-гипертоническая (осложнённая повышением артериального давления).

Гистологическая классификация предусматривает деление нефротического симптомокомплекса на 4 разновидности:

болезнь минимальных изменений;
фокальный сегментарный гломерулосклероз;
мембранозная нефропатия;
мембранопролиферативный гломерулонефрит.

По чувствительности к гормонотерапии нефротический синдром может быть:

гормоночувствительным;
гормононечувствительным.

По объёму циркулируемой крови симптомокомплекс делят на:

гиперволемический;
гиповолемический.

По остроте манифестации признаков нефротический синдром бывает:

острым – симптомы манифестируют один раз;
хроническим – клиническая картина характеризуется сменяющими друг друга обострениями и ремиссиями.

Характерные симптомы

Для НС патогномоничны следующие признаки:

протеинурия (более 3,5 г/сутки; 90% экскретируемых белков являются альбуминами);
гипоальбуминемия и гипопротеинемия (менее 40-60 г/л, а по некоторым данным – менее 20 г/л);
гиперлипидемия (триглицеридов, фосфолипидов и холестерина, уровень последнего превышает 6,5 ммоль/л);
олигурия с суточным объёмом мочи менее 1 литра (урина отличается сравнительно высокой плотностью – 1026-1032 г/л);
появление «цилиндров» в моче («цилиндры» – частицы осадка в моче, представляющие собой «слепки» дистальных почечных канальцев, образующиеся при выраженной протеинурии, состоящие из клеточных элементов и компонентов выводимых протеинов);
общая слабость, головная боль;
одышка;
жажда, ощущение сухости во рту;
сухость кожи, потеря прочности ногтей и волос;
диспептические проявления (потеря аппетита, рвота, диарея);
нарушения чувствительности, боли в мышечной ткани, судороги.

Также могут быть отёки:

периферические (конечностей);
асцит (появление жидкости в брюшной полости, объём может достигать 25 литров);
анасарка (появление жидкости в подкожно-жировой клетчатке, обычно в нижней части тела);
гидроторакс (появление жидкости в плевральной полости);
гидроперикард (появление жидкости в околосердечной сумке);

Первые три симптома и отеки являются основными. Если наблюдается отсутствие хотя бы одного из них, говорят о редуцированной разновидности НС.

При НС прогрессируют гипоальбуминемия, диспротеинемия и гиперлипидемия. Со временем при резко выраженных формах могут присоединиться липидурия и холестеринурия. Патогномоничны отёки различной локализации. Могут наблюдаться дистрофические изменения кожи и слизистых, как последствия системных нарушений обменных процессов (выраженной потери белков).

Возможные осложнения

НС может осложниться развитием:

синдрома диссеминированного внутрисосудистого свёртывания;
быстро прогрессирующего атеросклероза;
инфарктов в органах и тканях (инфаркта почки, инфаркта миокарда);
периферических флеботромбозов;
вторичных инфекций;
отёка головного мозга;
отёка лёгких;
отёка сетчатки;
нефротического криза (гиповолемического шока).

2222

Диагностика

Диагноз НС ставится на основании типичных для него симптомов (ренальной и экстраренальной симптоматики), а также исследования изменений в биохимических анализах крови и мочи. Уточнение диагноза может потребовать проведения дополнительных обследований:

УЗДГ и УЗИ почек;
нефросцинтиграфии;
биопсии почек.

Общие правила и методы лечения

Лечение симптомокомплекса консервативное. Осуществляется нефрологом (при необходимости – терапевтом, ревматологом и эндокринологом) в условиях стационара. Включает назначение постельного режима, диеты и лекарственной терапии.

Медикаментозная терапия

В лекарственную терапию могут входить:

препараты для инфузионной терапии (реополиглюкин; растворы, содержащие альбумины);
диуретики (Фуросемид, Индапамид);
препараты калия;
препараты кальция;
витамины, особенно витамин «D» для профилактики остеопороза;
сердечные гликозиды;
антибиотики (чаще из групп пенициллинов, цефалоспоринов, фторхинолонов);
антигистаминные средства;
иммуносупрессоры (кортикостероиды и цитостатики).

Курс лечения гормональными препаратами определяется индивидуально и может варьировать от 1 до 3 недель. Препаратами выбора являются Преднизолон и Триамцинолон.

Цитостатики используют при наличии противопоказаний к назначению кортикостероидов или же при малой эффективности последних. Препаратами выбора являются Циклофосфамид и Хлорамбуцил. Курс лечения колеблется в пределах 1-2 недель.

При симптомокомплексе, осложнённом артериальной гипертензией, купировать повышенные цифры артериального давления целесообразно Каптоприлом, Амлодипином или Лозартаном.

В период ремиссии лечение НС целесообразно проводить в специализированных санаториях.

Группа врождённых НС классическому лечению практически не поддаётся. Быстро приводит к развитию почечной недостаточности. Лечение предусматривает проведение постоянных сеансов гемодиализа или трансплантации почки. При диффузном мезангиальном склерозе симптомокомплекс склонен рецидивировать даже в почечном трансплантате.

Диета и правила питания

В целях нормализации процессов метаболизма и предотвращения отёков рекомендуется придерживаться следующих правил:

суточный калораж пищи не должен превышать 3000 ккал (2700-3100 ккал);
приём пищи рекомендуется осуществлять малыми порциями 5-6 раз в день;
жареные и острые блюда следует исключить из рациона;
пища должна быть варёной, тушёной или сырой;
диета должна быть бессолевой (не более 2-4 г поваренной соли в сутки);
суточный объём жидкости не должен превышать 1 л, суточное количество принятой жидкости должно превышать объём суточного диуреза на 20-30 мл;
продукты питания должны содержать углеводы, белок и калий.

Доказательств выраженного клинического эффекта от применения народных средств в терапии нефротического симптомокомплекса не получено.

Тем не менее, по согласованию с лечащим врачом могут использоваться, к примеру, мочегонные отвары – на основе лекарственных растений (толокнянки, можжевельника, петрушки, брусники).

Прогноз и профилактика

Устранение причинных факторов НС на фоне своевременного и адекватного лечения позволяет достичь стабильной ремиссии, которая иногда может быть и спонтанной. Прогноз в этом случае скорее благоприятный. Благоприятный прогноз также обычно наблюдается при лечении патологий, чувствительных к глюкокортикоидам.

При сохранении первопричины симптомокомплекса последний склонен принимать рецидивирующее или персистирующее течение с исходом в хроническую почечную недостаточность.

Профилактика НС сводится к устранению по возможности того комплекса причин, которые могут спровоцировать его возникновение.