Быстропрогрессирующий, подострый, экстракапиллярный гломерулонефрит

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – это патологическое состояние, в ходе которого происходит стремительное развитие недостаточности почек. Отмечено, что всего за три месяца количество креатинина может быть увеличено в два раза.

[toc]

Общее представление

Подострый гломерулонефрит – это болезнь почек хронического характера. Патология характеризуется тяжелым протеканием и бурным развитием. У человека за короткий период (от 2 недель до нескольких месяцев) происходит развитие почечной недостаточности, формируется терминальная уремия.

В редких случаях подострый гломерулонефрит может быть первичной формы, такой тип болезни выявляется только у 3-5% детей, в большинстве случаев у подростков.

Этиология и патогенез

Выделяют пять типов экстракапиллярного гломерулонефрита:

• антительный – возникает у 5% больных;
• иммунокомплексный – развивается в 30-40% ситуаций;
• малоиимунный – у 50% больных;
• смешанный – включает в себя элементы, характерные для малоиммунного и антительного гломерулонефрита;
• идиопатический – развивается у 5-10% пациентов.

Антительный вид патологии возникает вследствие негативного воздействия антител на стенки капилляров. Диагностируется за счёт линейного иммунофлюоресцентного свечения антител в материале, изъятом во время биопсии органа.

Иммунокомплексный подострый гломерулонефрит выделяется следующими факторами:

• присутствует гранулярная иммунофлюоресцентная подсветка;
• в капиллярной стенке клубочков обнаруживаются иммунные комплексы;
• снижено количество комплемента.

Такой тип болезни чаще всего формируется из-за стрептококкоков, эндокардита инфекционного типа, криоглобулинемии, гепатитов В и С.

Малоиммунный тип экстракапиллярного гломерулонефрита характеризуется повреждением нейтрофилами и моноцитами капсул нефрона. Отсутствует свечение материала, полученного в результате биопсии органа, в сыворотке обнаружены антитела к миелопероксидазе и протеиназе. Заболевание развивается вследствие васкулита.

Смешанный тип подострого гломерулонефрита характеризуется такими факторами:

• присутствует линейной иммунофлюоресцентной подсветки материала, полученного во время проведения биопсии;
• обнаружение в крови антител БМК;
• антитела к цитоплазме нейтрофилов.

Изредка могут разрастаться клетки клубочков почки.

Идиопатический тип заболевания характеризуется тем, что довольно трудно обнаружить причину повреждения. Выделяется отсутствием иммунофлюоресцентного свечения материала, полученного в результате биопсии почек. В крови отсутствуют иммунокомплексы и антитела, количество комплемента не подвергается изменению.

Как проявляется?

Клиническая картина подострого гломерулонефрита ярко выражена, происходит быстрое нарастание таких симптомов:

• сильные отёки;
• кровавые вкрапления в урине;
• снижение объемов мочи;
• ухудшение работы почек;
• повышение артериального давления.

Довольно часто заболевание возникает на фоне нефротического синдрома, что провоцирует увеличение количества креатинина в крови. Патология развивается параллельно с анемией и гиперлипидемией (повышение уровня холестерина).

С помощью лабораторных анализов можно обнаружить в урине кровь, цилиндры и лейкоциты.

Тяжелее всего патология развивается в случае присутствия сопутствующих системных заболеваний и если своевременно не приступить к лечению экстракаппилярного гломерулонефрита, то не исключается даже смертельный исход.

Диагностика

Среди лабораторных диагностических методов подострого гломерулонефрита, можно выделить следующие:

1. Анализ крови. Обнаруживается анемия, повышение СОЭ, в ряде ситуаций выявляют лейкоцитоз.
2. Анализ крови на биохимию. В организме присутствует повышенное содержание креатинина и мочевины. Снижается количество альбуминов, увеличивается количество глобулинов, что характерно для нефротического синдрома.
3. Проба Реберга-Тараева. Позволяет выявить понижение СКФ.
4. Анализ урины. Выявляют наличие протеинурии, микрогематурии, асептической лейкоцитурии и цилиндрурии. Понижается относительная густота урины.
5. Анализ мочи по Зимницкому. Снижается относительная густота биологического материала, может даже развиваться изостенурия.

Что касается инструментальных диагностических процедур, то при экстракаппилярном гломерулонефрите используют:

1. Ультразвуковое исследование. Наблюдается комбинирование быстро возникающей недостаточности почек, чаще всего размеры органов не меняются, но почки могут уменьшаться в случае прогрессирования склеротических трансформаций.
2. Пункционная биопсия. Незаменимая процедура при диагностике подострого гломерулонефрита, поскольку также дает возможность проанализировать серьёзность прогноза и выявить нужду в активной терапии.
3. Изучение глазного дна. Определяется сужение артериол, отёчность диска зрительного нерва.

Лечение

Терапия подострого гломерулонефрита начинается с одновременного применения пульс-терапии и плазмафареза. В дальнейшем пациенту предписывают прием 4 групп лекарственных средств:

• антиагреганты;
• глюкокортикоиды;
• цитостатики;
• антикоагулянты.

Если начать терапию ещё до появления клеточных масс полулунного типа и при количестве креатинина, который не достигает 5 миллиграмм, исход будет положительный.

При пауцииммунном экстракаппилярном гломерулонефрите, доктора могут рекомендовать прохождение лимфоцитафереза, во время которого из системы кровообращения убирают лимфоциты периферического типа.

Если лечение медикаментами не дает должного эффекта и формируется недостаточность почек хронического типа, пациенту рекомендуют гемодиализ и пересадку почки.

Пересадка органа считается эффективной при всех видах экстракапиллярного гломерулонефрита. Но оперативное вмешательство не гарантирует, что орган приживется и всегда присутствует вероятность развития рецидива.

Последствия

Прогноз течения заболевания после терапии полностью зависит от силы травмы клубочкового аппарата почки и негативного воздействия на внутренний орган:

• при наличии абсолютной ремиссии – на протяжении 1,5 лет пациент обязан следовать поддерживающему лечению;
• особенности поддерживающего лечения зависят от причины, спровоцировавшей развитие патологии;
• контроль над гипертензией осуществляется с помощью препаратов ингибиторов АПФ.

Прогноз

Если пострадало от 30 до 50% клубочков почек, пациентам проводят агрессивную иммуносупресивную иммунотерапию. Прогноз патологии – сложный.

Если пострадало меньше 30% клубочков, то работоспособность органа может быть восстановлена. В таких ситуациях прогноз является позитивным. Благодаря иммуносупрессивной терапии практически в 80% случаев, состояние пациентов стабилизируется. Длительность ремиссии составляет до 4 лет.

В тех ситуациях, когда пораженно больше 50% клубочков, – прогноз тяжелый. В этой ситуации доктора прогнозируют пациентам длительность жизни от 6 до 12 месяцев. Единственная возможность выжить – пересадить донорскую почку.

Если при первых признаках патологии не обратиться за помощью к лечащему врачу, то в качестве осложнения на фоне экстракапиллярного гломерулонефрита могут развиваться и другие заболевания. Иммунная система будет не в состоянии одновременно бороться с несколькими патологиями, что ускорит протекание болезни и высоко вероятен летальный исход. В том случае, если вовремя обратиться к доктору и прислушиваться его рекомендаций, то вероятность выздоровления значительно выше.