Что такое агенезия (аплазия) почки?

Агенезия почки — это отсутствие у эмбриона одного или обоих органов вследствие их неправильного развития. При сохранении в организме хоть малой части мочеточника, такая патология носит название аплазия почки. Врождённые пороки подобного типа в международной классификации болезней пересмотра занимают 12 место. Агенезия и аплазия почки в МКБ стоят под кодом Q60.

[toc]

Причины развития патологии

Учёные уверяют, что генетический фактор здесь не при чём, поэтому такой порок развития называется врождённым. Уже с пятой недели беременности в утробе матери у плода начинают формироваться почки, и продолжается это все 9 месяцев. Поэтому трудно определить, когда именно произошёл сбой и какова причина. Но медики выделяют ряд факторов, которые могут повлиять на развитие у малыша аплазии или агенезии.

Правильному развитию эмбриона может помешать любое вирусное заболевание, которое будущая мама перенесла в первом триместре. Особенно опасны краснуха или грипп. Во время беременности нельзя проходить диагностику при помощи ионизирующего излучения. Причинами патологии также могут стать:

• повышенный сахар в крови;
• приём сильных лекарств, в том числе гормональных;
• употребление алкоголя;
• наличие ВИЧ-инфекции у беременной.

Симптомы

Аплазия или агенезия почки остается незамеченной достаточно долго. Причиной этому, халатное отношение родителей к анализам и обследованиям своего ребёнка. В таких случаях, чаще всего о проблеме становится известно во время обязательного обследования в школе или при сборе документов в детский сад. В таких случаях, ситуация может быть запущена. Человек долгое время не чувствует дискомфорта, но рано или поздно, болезнь даст о себе знать в полной мере.

Не редко первые проявления аномалии начинаются сразу после рождения. Врачи выделяют ряд основных симптомов. В первую очередь это:

• искажение лица;
• складки на теле;
• надутый живот;
• низко посаженные уши;
• деформация ног.

На УЗИ будет видно, что внутренние органы немного смещены.

Если диагностика показала, что у новорождённого агенезия, то патология сопровождается дисплазией половых органов. У девочек развивается гипоплазия других органов: двурогая матка или атрезия влагалища. У мальчиков диагностируют отсутствие семявыводящего протока. В будущем это может привести к агенезу (бесплодию) и импотенции. Также, такая аномалия может стать причиной мочекаменной болезни или пиелоктазии (расширение почечных лоханок), что затрудняет отток мочи из почек. Реже аплазия сочетается с двусторонней мультикистозной почкой.

Виды и формы заболевания

При двусторонней агенезии почек (полное отсутствие двух органов) плод чаще всего умирает ещё в утробе или же сразу после появления на свет. Выживший во время родов ребёнок, с большой вероятностью погибнет через пару дней, так как почечная недостаточность развивается крайне стремительно. Сохранить малышу жизнь возможно, но при условии немедленной пересадки почки и процедуре очищения крови (гемодиализа).

При односторонней агенезии, здоровый орган берёт на себя работу отсутствующего и выполняет функции с двойной силой нейтрализуя недостаточность. Если присутствующий орган полностью здоров, то человек, соблюдая здоровый образ жизни, может даже не замечать присутствующую у него патологию. В противном же случае, со временем порок перерастёт в почечную недостаточность, что несёт за собой неприятные последствия.

Стоит отметить, что не всегда один орган справляется с двойной функцией. Всё очень индивидуально.

Отсутствие правой почки встречается в медицинской практике намного чаще. Скорее всего, это связано с тем, что правый орган находится немного ниже левого, а значит, уязвимее. Левосторонняя агенезия считается более сложным пороком, так как правая почка меньше и слабее, соответственно, она не в силах справиться с двойной работой.

Односторонний порок классифицируют на два типа: мочеточник сохранён или полностью отсутствует:

• Если мочеточник сохраняется, то такой порок развития относят к первому клиническому типу, а значит, он является менее опасным. В этом случае, вторая почка без особых осложнений возьмёт на себя всю работу. За счёт увеличения структурных элементов, произойдёт гипертрофия здоровой почки, и она будет работать за двоих. Опасность может возникнуть только при повреждении здорового органа.
• Отсутствие мочеточника проявит себя уже на первых стадиях эмбрионального развития системы мочевыделения. Проявится эта патология отсутствием устья мочеточника. За счёт особенностей строения мужского организма, а чаще аномалия диагностируется у мальчиков, это сопровождается отсутствием протока, выводящего семенную жидкость, состав которой также изменяется. Появляются болезненные ощущения в паху, боку, крестце. Эякуляция также станет болезненной, что, скорее всего, приведёт к нарушению половых функций.
• К третьему клиническому случаю относят отсутствие двух почек. Младенцы с таким диагнозом имеют маленькие шансы на жизнь. Но в медицинской практике случалось, что дети рождались доношенными и выживали, хоть и первые дни были на грани смерти из-за сильной почечной недостаточности. Таких случаев становится больше, благодаря развитию медицины и появлению технических возможностей. Если оперативно провести пересадку почки и очищение крови, то спасти новорождённому жизнь возможно. Главное, до его появления на свет диагностировать аномальное развитие органов, чтобы на момент рождения, всё было готово для оперативного вмешательства. Важно также на ультразвуковом обследовании плода, не перепутать двустороннюю агенезию с другими пороками развития.

Диагностика

Будущей маме на первом скрининговом исследовании, которое проводится на 12-ой неделе беременности, уже могут сообщить, что у плода отсутствует почка, полностью или её часть. После этого, гинеколог обязан направить женщину на дополнительные обследования к сопутствующим специалистам для дальнейшего ведения беременности.

Взрослому же человеку, у которого наблюдается врождённая аномалия, скорее всего, присвоят «инвалидность». Но для её подтверждения необходимо проходить комплексное обследование. Врачам необходимо изучить историю болезни пациента, наследственную предрасположенность. Необходимо будет пройти:

• ультразвуковое обследование;
• урографию;
• почечную ангиографию;
• КТ.

Методы лечения

Односторонняя аномалия требует систематических исследований и постоянного врачебного надзора. Ежегодно необходимо сдавать общие клинические анализы, беречь здоровую почку, не иметь вредных привычек, не переохлаждаться, избегать заболеваний мочеиспускательной системы. Если аномалия не беспокоит человека, то серьёзного лечения не назначают.

Важным фактором в поддержании работы почки является правильное питание. Такой диагноз предполагает дробное питание с минимальным количеством соли, жирного и копчёного.

При тяжёлой форме агенезии с отсутствием мочеточника, скорее всего, потребуется постоянное очищение крови или даже пересадка органа.

Способы профилактики

Профилактические действия прежде всего связаны с тем, чтобы аномалия как можно меньше повлияла на качество жизни человека. Для этого врачи назначают:

• урографию;
• томографию;
• УЗИ;
• ангиографию;
• цистоскопию.

Эти обследования помогут понять, какие изменения происходят в организме больного и определят, какие медикаменты ему необходимы, так как агенезия может стать причиной целого ряда других заболеваний. Медики выявляют факторы, которые повлияли на развитие патологии. Для этого УЗИ и генетические анализы проводят с близкими родственниками больного.

Спорт как таковой не противопоказан при агенезии, но сильные физические нагрузки могут повлечь тяжёлую травму, вследствие которой состояние работающей почки может ухудшиться. Помимо этого, нагрузки влекут за собой повышение артериального давления, увеличению мочи и быстрой утомляемости.

Если говорить подробнее о диете при агенезии, помимо солёного и копчёного, из рациона лучше убрать консервированные и мучные продукты. Необходимо полностью отказаться от алкоголя, газированных напитков и кофе. Всё это могут заменить зелёные чаи и морсы. Мясо и рыбу можно употреблять только в варёном виде или же приготовленными на пару, не чаще трех раз в неделю. Главными продуктами на столе должны стать каши на воде, в основном, гречка и овсянка, и зерновой хлеб. Молочные и кисломолочные продукты лучше ограничить.

Беременным женщинам необходимо заботиться о своём здоровье, от которого полностью зависит развитие плода. Для этого необходимо отказаться от алкоголя, табака, наркотиков. Если УЗИ показало у ребёнка аномальное развитие почки, необходимо немедленно обратиться к профильному специалисту. При диагностировании односторонней патологии, медики прибегают к полному обследованию матери и поиску причин неправильного развития органа. Двустороннюю патологию можно сразу заподозрить по маловодию и сильной задержке роста плода. При подтверждении диагноза, до определённого срока, показано прерывание беременности по медицинским показаниям. Если женщина отказывается от этой процедуры или же диагноз был поставлен слишком поздно, то прибегают к консервативной акушерской тактике.

Особенности у детей

По статистическим данным, дети с двусторонней дисплазией, как правило, рождаются недоношенными, многие умирают в первые часы жизни. У новорождённых наблюдается мутация лица:

• широко расставленные и узкие глаза;
• плоский нос;
• деформированные уши.

При односторонней агенезии врачи дают положительные прогнозы, но при условии, если ребёнок будет придерживаться правил, описанных выше. Скорее всего, даже вряд ли понадобится оформление инвалидности. Мальчики же будут не годны для службы в армии.

Здоровый образ жизни, ежегодное обследование у высококвалифицированных врачей и соблюдения их рекомендаций может обеспечить рождение здорового ребёнка или хотя бы снизить риск развития патологий.