Гепатобластома

Гепатобластома — злокачественное новообразование в тканях печени, наиболее часто развивающееся в раннем детском возрасте. Чаще всего опухоль выявляется до годовалого возраста, однако возможное появление и у людей старше.

1111

[toc]

Что это такое?

Новообразования в печени у детей встречаются достаточно редко, и около 70% из них являются злокачественными. Около 80% всех случаев рака у детей представлено гепатобластомами. Чаще всего этот диагноз ставится пациентам до пяти лет, большая часть из которых ещё не достигла годовалого возраста.
Гепатобластома наиболее часто локализуется в правой доле печени, и представляет собой узелок или несколько узелков желтовато-белого цвета. Они не заключены в капсулу, свободно распространяются в тканях печени. На разрезе макропрепарате гепатобластомы можно увидеть, что опухоль имеет чёткие границы, состоит из нескольких долей и содержит многочисленные очаги некроза, следы кровоизлияний.

Гепатобластома формируется из эмбриональных клеток и недоразвитых, нефункциональных гепатоцитов. Патанатомия выделяет две формы гепатобластомы — эпителиальную и мезенхимально-эпителиальную. Вне зависимости от формы патологии гепатобластома представляет собой стремительно увеличивающееся в размерах злокачественное новообразование.

Классификация по стадиям патологического процесса осуществляется в постоперационном периоде в зависимости от остаточного объёма опухоли.

1 стадия характеризуется полным отсутствием аномальных клеток и метастазов.
Для 2 стадии характерно отсутствие метастазов, но наличие микроскопических остатков опухолевого образования.
Для 3 стадии наличие метастазов также не характерно, однако присутствует поражение регионарных лимфатических узлов, вследствие чего полное иссечение опухоли невозможно.
Для 4 стадии характерно обширное поражение и отдалённого метастазирования.

У детей

Большинство пациентов с гепатобластомой — мальчики. Чаще всего гепатобластома печени у детей на первых порах протекает бессимптомно. Когда опухоль начинает интенсивно расти, это проявляется выраженным болевым синдромом, увеличением размеров животика. При пальпации можно обнаружить более плотную структуру печени. Ребенок ощущает слабость, становится вялым, апатичным, у него пропадает аппетит. Малыша может тошнить, он теряет вес. Поносы или запоры наблюдаются при этой патологии достаточно редко.

У взрослых

Взрослые люди не страдают гепатобластомой почти никогда. Эта патология может возникать как осложнение гепатита, цирроза или других опасных патологических процессов в тканях печени. Она может быть выявлена в возрасте до 35 лет, преимущественно характерна для женщин, в отличие от детского варианта болезни. Опухоль у взрослых характеризуется стремительным ростом, и может увеличиваться в размерах до 250 мм.

Причины образования опухоли

На сегодняшний день учёные-онкологи точно не знают причин формирования опухолей из эмбриональных клеток. В результате длительных наблюдений было выявлено, что чаще всего такие новообразования обнаруживаются у детей с наследственными генными аномалиями. Мутации генов приводят к нарушениям развития во внутриутробном периоде. Следствием этих процессов является аномальный рост и деление незрелых функциональных клеток.

Также были выявлены провоцирующие факторы развития эмбриональных опухолей. К ним медики относят:

нефробластому;
паразитарные инвазии;
наличие полипов в кишечнике;
инфицирование вирусом гепатита В сразу после рождения;
наследственные нарушения обменных процессов и ферментации.

Также было обнаружено, что привести к развитию гепатобластомы у ребенка может даже приём его матерью оральных гормональных средств контрацепции, а также употребление будущей матерью спиртного в больших количествах.

Клиническая картина при гепатобластоме

В начальном периоде формирования и развития злокачественного новообразования симптомов почти не наблюдается. Появление чёткой клинической картины характерно для более поздних стадий патологии, когда опухоль уже достаточно велика в размерах и даёт метастазы. На ранних стадиях можно заметить, что малыш испытывает боль, у него набухает животик. При пальпации обнаруживается уплотнение в правой части живота, в области под нижней рёберной дугой.

В развёрнутой стадии болезни отмечаются следующие проявления:

отсутствие аппетита и снижение массы тела;
общее недомогание;
тошнота, рвота;
выраженная слабость, вялость, апатичность.

2222

Когда у ребенка начинает расти температура, его начинает рвать, а кожа приобретает желтоватый оттенок, это свидетельствует о поздней стадии рака, прогрессировании опухоли.

Возможные осложнения

Велик риск образования метастазов. Как правило, они распространяются с током крови и могут локализоваться в лёгких, костных структурах, органах брюшины и даже головном мозге.

Среди осложнений гепатобластомы почти никогда не встречается цирроз печени. Так как одной из функций печени является продуцирование некоторых гормонов, то изредка у детей наблюдается преждевременное половое развитие вследствие избыточного синтеза хорионического гонадотропина.

Стремительный рост опухоли может привести к механическому воздействию на кровеносные сосуды и жёлчные протоки, из-за чего нарушается циркуляция крови и транспорт жёлчи в поражённой области. Это приводит к развитию застойных явлений и различных осложнений.

Диагностические методы

Специфических диагностических методик для определения именно гепатобластомы у врачей нет. Проводится ряд исследований, позволяющих установить наличие и характеристики злокачественного новообразования в тканях печени.

При физикальном обследовании в правом подреберье обнаруживается характерное уплотнение. На общем и биохимическом анализах крови могут быть выявлены следующие отклонения от нормы:

увеличение СОЭ;
увеличение числа лейкоцитов;
низкий гемоглобин;
высокий показатель АФП;
высокие показатели трансфераз АЛТ и АСТ;
высокий уровень щелочной фосфатазы;
высокий холестерин.

Также применяются следующие виды инструментальных исследований:

УЗИ печени — для выявления области локализации новообразования, его распространённости, количества узелков, а также степень поражения кровеносных сосудов, снабжающих печень;
Ангиография позволяет выявить степень повреждения сосудистой сетки печени, нижней полой вены;
Компьютерная или магнитно-резонансная томография позволяют определить стадию патологического процесса, спланировать объём оперативного вмешательства.

Если есть признаки метастазирования опухоли, может быть проведён ряд других исследований для определения степени поражения органов метастазам. Например, проводят рентгенографические исследования для выявления метастазов в органах брюшной полости, лёгких. Также этот метод позволяет обнаружить наличие в структуре новообразования кальцификатов. В трудных случаях может быть проведена пункционная биопсия тканей печени.

Проводится дифференциальная диагностика с другими злокачественными новообразованиями печени, метастазами раковых опухолей других органов в печень, псевдокистозными образованиями поджелудочной.

Прогноз заболевания

Своевременная диагностика значительно улучшает прогноз заболевания. Эффективность лечения зависит от возраста и состояния здоровья пациента, стадии выявления опухоли, восприимчивости организма к проводимой терапии. Если рак выявлен в первой стадии, то оперативное лечение гарантирует двухлетнюю выживаемость у девяти человек из десяти. При выявлении патологии в четвертой стадии, даже радикальная терапия помогает только трети пациентов.

Необходим продолжительный послеоперационный контроль за состоянием пациента. В течение нескольких лет после удаления опухоли необходимо регулярно проходить обследования у онколога, гастроэнтеролога, сдавать анализы для своевременного выявления рецидива болезни.