Билиарный цирроз печени: причины, симптоматика, возможное лечение

Билиарным называют цирроз, то есть отмирание и замещение функциональных клеток печени (гепатоцитов) грубыми соединительными волокнами, возникающий вследствие холестаза, застоя жёлчи, и поражения жёлчных протоков. Первичный билиарный цирроз печени является аутоиммунной патологией, которая начинается с хронического деструктивного воспаления жёлчных протоков. Этот процесс может в течение длительного времени протекать бессимптомно или с незначительными проявлениями. Его прогрессирование приводит к холестазу, а цирроз начинает развиваться только на поздних стадиях патологического процесса. Международная классификация болезней десятой редакции (МКБ 10) присваивает патологии код К.74.

[toc]

Обзор заболевания

Билиарный цирроз печени является наиболее распространённым среди взрослого населения заболеванием печени хронического характера, которое сопровождается холестазом. Почти 9 человек из десяти с таким диагнозом — женщины среднего возраста (от 35 до 65 лет). В эпидемиологии недуга большое значение имеет семейственность. Если у кого-то в семье диагностировано такое заболевание, то у остальных членов семьи вероятность аналогичного диагноза увеличивается в сотни раз. Среди всех диагностированных случаев цирроза первичный билиарный встречается в 7-10% случаев.

Патогенез и этиология данной патологии на сегодняшний день изучены учёными недостаточно. Точные факторы, способствующие его возникновению, назвать невозможно. Специалисты, занимающиеся проблемой, не могут объяснить тот факт, что в процессе прогрессирования патологии поражаются митохондриальные клетки именно печеночной ткани, не затрагивая другие органы.

Несмотря на явную наследственность данной патологии, расовой и географической закономерности в его распространении выявлено не было. Однако достаточно показательных исследований в этой области не проводилось или их результаты по каким-либо причинам подвергнуты сомнению. Развитию заболевания могут способствовать некоторые экзогенные факторы, например, инфекции. Однако влияют они, в основном, на тех, у кого есть генетическая предрасположенность. Особую опасность эта патология представляет своим длительным бессимптомным течением, выявлением на поздних стадиях, когда остановить прогрессирование воспаления крайне сложно. Изменение биохимических показателей крови иногда выявляют неожиданно, в процессе исследований по другому поводу.

Причины

Как уже отмечалось, точную причину билиарного цирроза специалисты-гастроэнтерологи назвать не могут. Основным фактором развития деструктивного холангита, перерастающего в фиброз и цирроз, считается нарушение в организме механизмов иммунорегуляции. О том, что патология имеет аутоиммунную природу, свидетельствует часто выявляемая взаимосвязь с такими болезнями, как ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреодит, тубулярный почечный ацидоз. Имеет большое значение также наследственный фактор.

Спровоцировать развитие патологического процесса могут также следующие заболевания:

• желчнокаменная болезнь;
• деформации жёлчных протоков, как приобретенные, так и врождённые;
• новообразования в печеночных тканях;
• киста желчного протока;
• лимфаденит печени;
• холангит.

Кроме того, послужить толчком к развитию вторичного билиарного цирроза могут некоторые инфекционные агенты, которые приводят к застойным процессам в жёлчных путях, расположенных вне печени. Среди них отмечают такие патологии, как различные артрезии, наличие конкрементов или сужение жёлчных протоков, опухоли жёлчных протоков, муковисцидоз и прочие.

Патогенез и клиническая картина

На ранних стадиях заболевание протекает в отсутствие выраженных симптомов. Примерно половина пациентов отмечает периодически возникающий зуд кожи. Только в десяти процентах случаев он очень сильный и приводит к возникновению расчесов. У остальных 50% пациентов начало болезни протекает бессимптомно. В некоторых случаях заболевание проявляется тяжестью и дискомфортом в правом подреберье. Иногда эти ощущения со временем проходят.

Зуд кожи может отмечаться в период от шести месяцев до нескольких лет перед тем, как начинается пожелтение кожных покровов и склер. Как правило, другие симптомы отсутствуют, и пациенты приходят к дерматологу. Около 25% случаев билиарного цирроза манифестируют одновременным появлением зуда и желтухи. Пожелтение кожи перед появлением зуда наблюдается в исключительно редких случаях. Желтуха без кожного зуда не является характерной на любом этапе развития заболевания.

При дальнейшем прогрессировании патологического процесса присоединяются другие признаки: варикоз крупных внутренних вен, портальная гипертензия, асцит и застой крови в венах.

Проявления начальной стадии

Одним из самых характерных симптомов начальной стадии является появление кожного зуда. Часто этот признак в течение некоторого времени остаётся единственным. Первоначально ощущение зуда может возникать периодически, постепенно усиливаясь. Со временем он становится постоянным, очень мучительным, имеет тенденцию к проявлению в ночное время или после тёплой воды.Более чем у половины пациентов на ранних стадиях развивается желтуха. Пигментация, как правило, сначала появляется на подвижных участках, чаще всего в местах сочленения костей.

У некоторых пациентов одним из первых признаков билиарного цирроза является образование ксантелазм. Они наблюдаются примерно у трети больных. Это своеобразные довольно мягкие бугорки на коже, желтоватого цвета. Их появление обусловлено отложениями холестерина. Чаще всего они появляются на верхних веках, однако могут обнаруживаться и на ягодицах, локтевых и коленных сгибах, кистях, груди. У большинства пациентов ранняя стадия билиарного цирроза характеризуется увеличением печени и селезёнки. Изредка отмечаются такие признаки, как периодическое повышение температуры, тошнота, отсутствие аппетита, суставные и мышечные боли, дискомфорт и тяжесть в правом подреберье, горькая отрыжка.

Проявления развёрнутой стадии

На этой стадии пациенты часто жалуются на сильную слабость, общее недомогание, снижение аппетита, потерю веса. Возможно повышение температуры. Кожный зуд усиливается, становится постоянным и мучительным. На участках, где отмечается особенно выраженная пигментация, кожа становится более плотной. Особенно это касается ладонной поверхности кисти и подошв стоп. У тех пациентов, кто чешется очень сильно, появляются многочисленные расчёсы. В ранки легко может попасть инфекция. Часто на теле можно обнаружить высыпания различного характера, обесцвеченные небольшие участки, корочки от вскрывшихся пузырьков сыпи. Возможно утолщение ногтевой пластины и концевых фаланг пальцев. Ладони становятся красными, на теле появляются многочисленные сосудистые звёздочки. Появляются ксантелазмы.

Значительно проявляется гепатомегалия и спленомегалия. Край печени заостряется и выступает из-под реберной дуги, сам орган на ощупь более плотный, чем в нормальном состоянии. Селезенка увеличивается достаточно сильно, у некоторых пациентов развивается гиперспеленизм. Характерным признаком развернутой стадии является портальная гипертензия, варикоз вен пищевода и желудка. Повышается вероятность внутренних кровотечений. Из-за нарушений функционирования жёлчных протоков ухудшается всасывание питательных веществ и витаминов. Плохая циркуляция жёлчи, застой приводит к атрофии внутреннего слоя кишечника. Развивается авитаминоз, особенно это касается витаминов А, D и К. Этот процесс чреват следующими проблемами:

• ухудшается состояние твёрдой ткани зубов, а также состояние дёсен, что приводит к расшатыванию и потере зубов;
• начинает развиваться остеопороз, характеризующийся выраженными суставными болями, повышается хрупкость костей, что повышает риск переломов;
• изменяется состояние кожи, она становится очень сухой, склонной к раздражению;
• ухудшается острота зрения;
• развивается геморрагический синдром.

Также для развёрнутой стадии билиарного цирроза характерны различные сбои в работе эндокринной системы, что приводит к гормональному дисбалансу. Нарушения функции надпочечников, гипофиза, яичников провоцируют такие отклонения, как аменорея, дисменорея у женщин, атрофия яичек, ухудшение эректильной функции, снижение полового влечения у мужчин.

Наблюдаются различные системные нарушения. В развёрнутой стадии билиарного цирроза могут наблюдаться различные поражения лёгких, почек, органов пищеварительной системы. В некоторых случаях отмечается увеличение лимфатических узлов, особенно расположенных на периферии.

Симптоматика терминальной стадии

Все вышеперечисленные симптомы характерны и для терминальной стадии заболевания. На этом этапе проявления патологии стремительно прогрессируют, а в клинической картине появляются новые симптомы. На этом этапе увеличивается риск развития асцита, внутренних кровотечений, печеночной энцефалопатии. Появляется выраженная отёчность. Кожный зуд в этой стадии может исчезнуть. Отмечается значительная печеночная недостаточность. Летальный исход наиболее часто наступает вследствие открытия массивных желудочных кровотечений, печеночной комы.

Диагностика

После тщательного анализа жалоб пациента и физикального осмотра для установления диагноза необходимо повести ряд лабораторных и инструментальных исследований. Диагностика билиарного цирроза включает общий клинический и биохимический анализ крови. В процессе биохимии исследуется уровень щелочной фосфатазы, соотношение между показателями АЛТ и АСТ, иммунный статус, наличие различных антител. На ранних стадиях исследование уровня билирубина почти не информативно, так как этот показатель повышается позже, при интенсивном прогрессировании процесса.

Также применяются следующие диагностические методы:

• УЗИ печени и соседних органов;
• КТ;
• рентгенография печени и желчевыводящих путей;
• биопсия печени;
• эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография.

Исследования позволяют обнаружить наличие цирроза. Биопсия имеет диагностическое значение только в начальных стадиях патологии. При прогрессировании билиарный цирроз протекает так же, как и все остальные разновидности данного заболевания.

Дифференциальная диагностика проводится в отношении склерозирующего холангита, онкологических заболеваний печени и желчевыводящих путей, прогрессирующего гепатита, сопровождаемого холангитом, а также состояний холестаза, спровоцированных интоксикацией.

Методы лечения биллиарного цирроза

Лечение при данном диагнозе имеет несколько целей. Необходимо устранить причину, спровоцировавшую развитие патологии, остановить прогрессирование цирроза, сгладить недостаточность функционирования печени. Для этого применяются медикаментозные методы, необходима коррекция образа жизни и рациона питания.

Если состояние пациента стабильное, без отрицательной динамики, то он может проходить лечение в домашних условиях. При этом необходимо неукоснительно соблюдать все рекомендации лечащего врача. Применение народных средств возможно в целях улучшения функции печени и желчевыводящих путей, общего укрепления иммунитета. Использовать рецепты народной медицины можно только после консультации с врачом. Некоторые травы являются довольно сильнодействующими и могут быть противопоказаны в конкретном случае. При билиарном циррозе наиболее популярными средствами являются расторопша, отвар шиповника, овсяный отвар.

Медикаментозная терапия

Для замедления патологического процесса при билиарном циррозе проводится иммунодепрессивная терапия. Как правило, назначается комплекс препаратов в небольших дозах. Применение какого-то одного средства чаще не назначается из-за высокой токсичности таких медикаментов для печени при достаточно малой эффективности. Чаще всего назначается комбинация колхицина или метотрексата и урсодезоксихолевой кислоты. Следует отметить, что на данный момент медики не знают достаточно результативной специфической терапии билиарного цирроза. Препараты назначаются в зависимости от стадии патологического процесса и характера его течения.

Для устранения явлений холестаза и нормализации оттока жёлчи используются желчегонные препараты. Обязательно назначается симптоматическое лечение, направленное на уменьшение проявлений кожного зуда, а также на предотвращение или устранение осложнений цирроза. Предупредить развитие печеночной энцефалопатии помогает детоксикация, для устранения портальной гипертензии назначают мочегонные средства. Также назначаются ферменты для нормализации пищеварительного процесса, витамины для поддержания иммунной системы.

Радикальный метод

Показаниями к пересадке печени являются:

• неэффективность назначенного лечения;
• стабильная отрицательная динамика, значительное ухудшение состояния больного;
• печеночная энцефалопатия;
• асцит;
• внутренние кровотечения.

Чем ранее будет проведена трансплантация, тем более благоприятен прогноз хирургического вмешательства. В некоторых случаях (примерно 15%) отмечается рецидив билиарного цирроза. Радикальная методика лечения даёт 80-типроцентную выживаемость в пятилетнем периоде.

Принципы диетического питания

Правильное питание является залогом скорейшего восстановления печени, поэтому диета назначается при любых печёночных патологиях. Обязательным условием является полный отказ от употребления алкоголя и наркотиков. Диетическое питание должно быть сбалансированным и рациональным, дробным, чтобы обеспечивать равномерное распределение нагрузки на пищеварительную систему и печень. Исключаются жирные, жареные, консервированные копчёные продукты, бобовые, грибы, мучные и кондитерские изделия, крепкий кофе и сладкие газированные напитки.

Осложнения и возможные последствия

Если заболевание не лечить или применять неэффективные терапевтические методы, оно с большой долей вероятности приведёт к развитию опасных осложнений. К наиболее часто встречающимся осложнениям билиарного цирроза относятся:

• брюшная водянка;
• массивные внутренние кровотечения;
• печеночная энцефалопатия;
• онкологические новообразования печени и желчевыводящих путей;
• развитие остеопороза;
• язвенный колит;
• гломерулонефрит;
• аутоиммунный тиреодит.

Это далеко не полное перечисление возможных осложнений и патологий, сопутствующих прогрессированию билиарного цирроза.

Прогноз и профилактика

В подавляющем большинстве случаев прогноз патологии неблагоприятный. Продолжительность жизни составляет в среднем двадцать лет от начала заболевания. При этом до проявления первых симптомов может пройти примерно десять лет. Прогноз значительно ухудшается, если наблюдается стремительное прогрессирование клинической картины. Также неблагоприятным прогностическим фактором при билиарном циррозе является преклонный возраст пациента и наличие у него сопутствующих аутоиммунных патологий.

Специфических мер профилактики против развития данного заболевания не существует. Если в семье есть случаи билиарного цирроза, то вероятность такого же диагноза у прочих родственников значительно возрастает. Людям, входящим в группу риска, следует особенно тщательно следить за здоровьем, не реже раза в год проходить диспансеризацию с полным обследованием. Кроме того, значительно снизить риски поможет ведение здорового образа жизни, отказ от употребления спиртного и курения. Следует также следить за питанием, диета должна быть сбалансированной и, обеспечивая организм всеми необходимыми питательными веществами, не перегружать печень и другие органы пищеварения. При таком подходе, люди с наследственной предрасположенностью к билиарному циррозу могут значительно уменьшить вероятность его развития.