Саркома Капоши: классификация, методы лечения и прогноз

Саркома Капоши – это заболевание, характеризующееся множественными злокачественными поражениями дермы. Код по МКБ 10 – С46.

Впервые болезнь была описана венгерским дерматологом Морицеей Капоши в 1872 году (именно его фамилия и послужила названием для патологии).

[toc]

Саркома Капоши – что это?

Возбудителем заболевания признан вирус герпеса 8 типа, провоцирующий возникновение злокачественных образований разного типа у людей с ослабленной иммунной системой. Довольно часто формируется у мужчин с нетрадиционной ориентацией.Согласно статистическим данным, у мужчин эта патология развивается в 8 раз чаще, нежели у женщин.

Причины

На сегодняшний день точных причин её возникновения не выявлено, но прослеживается взаимосвязь саркомы Капоши с другими патологиями (миеломная болезнь, грибовидный микоз, болезнь Ходжикина).

В связи с тем, что точных причин возникновения заболевания не имеется, выделяют группы людей, у которых чаще всего обнаруживается этот тип рака:

• ВИЧ-инфицированные мужчины;
• люди, пережившие трансплантацию органов;
• уроженцы экваториальной Африки;
• мужчины средиземноморского происхождения.

Учёные определили элементы (цитокины), которые стимулируют рост саркомы. К ним причислены следующие: TGFp, 3FGF, IL-6.

Симптомы

К наиболее ранним симптомам патологии относится возникновение на коже ног сине–фиолетовых пятен. Постепенно пятна трансформируются в диски и узлы, сверху покрытые чешуйками. В ряде ситуаций саркома Капоши может начать себя проявлять в форме папулезной сыпи, напоминающей красный лишай.

При развитии заболевания узлы исчезают, оставляя на своём месте пигментированные следы.

Независимо от того, как проявляет себя начальная стадия, опухоли начинают разрастаться, достигая в диаметре 2 сантиметров и приобретая плотную консистенцию. В области поражения формируются телеангиэктазии. Разрастание опухолей сопровождается болезненными ощущениями, которые усиливаются в случае прикосновения к пораженному участку.

Параллельно с этой симптоматикой можно наблюдать возникновение отёков. Они формируются в области рук и ног, при этом кожа уплотняется и приобретает синюшный оттенок. Изредка отёки могут возникать ещё до появления сыпи.

Существует и дополнительная симптоматика:

• повышенные показатели температуры тела;
• диарея;
• отхаркивание крови;
• увеличенные размеры лимфатических узлов.

Могут присутствовать жалобы неспецифического характера – головокружение, появление на теле «мурашек».

Саркома Капоши при ВИЧ имеет более выраженную симптоматику, а заболевание развивается гораздо быстрее. Кроме того, сыпь может возникать не только на нижних конечностях, но и даже в ротовой полости.

Заразна или нет?

Сама по себе саркома Капоши является не заразной. Но возбудитель, который её вызывает, в активном состоянии передается от человека к человеку при половом контакте и воздушно-капельным путем. С этой точки зрения заболевание контагиозно.

Классификация

Существует несколько видов, типов и форм саркомы Капоши.

В традиционной медицине выделяется четыре вида саркомы Капоши:

• классический;
• эндемический;
• эпидемический;
• иммуносупрессивный.

Классический вид саркомы Капоши широко распространён в центральных областях Европы, а также на территории России и Италии. В большинстве случае возникает у людей в возрасте, превышающем 58 лет, на фоне заболеваний хронического характера. Поражает стопы, кисти, боковую часть голени. Изредка новообразования могут локализоваться на ушных раковинах, на голове, слизистых оболочках и веках. Опухоли имею симметричный вид и практически не вызывают никаких симптомов, в редких случаях, могут возникать зуд и жжение.

Классический вид заболевания разделяется на 3 стадии:

• Пятнистая. На коже возникают 5–сантиметровые пятна бурого или синюшного цвета. Они характеризуются наличием неправильной формы и гладкой поверхностью.
• Папулезная. Формирующиеся пятна имеют форму сферы или полусферы, диаметр достигает 1 сантиметра, имеют плотную консистенцию. Не исключено сливание пятен в бляшки полушаровидной формы, поверхность шероховатая или гладкая.
• Опухолевая. Бляшки трансформируются в множественные или единичные узлы, диаметр которых равен пяти сантиметрам. Узлы характеризуются наличием бурого или красноватого цвета, консистенция мягкая. При отсутствии качественного лечения происходит слияние узлов.

Такая разновидность саркомы может абсолютно не беспокоить пациента на протяжении 10 и более лет.

Эндемический вид саркомы Капоши широко распространен на территории Центральной Африки. В большинстве случаев возникает у детей в возрасте до года и у людей моложе 34 лет.

Эта разновидность рака характеризуется наличием следующей клинической картины:

• поражаются внутренние органы;
• лимфатические узлы увеличены в размерах;
• сыпь характеризуется несимметричной формой;
• пациенты часто жалуются на болезненные ощущения при соприкосновении с сыпью, присутствует жар и чрезмерное выделение пота;
• характеризуется наличием агрессивного роста, поэтому, при отсутствии качественного лечения, летальный исход наступает уже через несколько месяцев.

Эпидемический вид саркомы Капоши ассоциируется с ВИЧ–инфекцией и, по сути, представляет собой её симптом. Чаще всего, страдают люди в возрасте до 38 лет.

Патологии присуще следующие характерные черты:

• проявляется внезапно и имеет яркую симптоматику;
• присутствует нетипичное расположение сыпи: ротовая полость (небо), голова, кончик носа;
• сыпь асимметричная и характеризуется наличием красного окраса;
• для высыпаний присуща различная форма;
• лимфатические узлы увеличены в размерах.

Этот вид заболевания имеет агрессивный характер, что гарантирует летальный исход практически в 80% случаев.

Иммуносупрессивный вид саркомы Капоши выделяется своей злокачественностью, поскольку очень быстро развивается и распространяется. Стимулятором развития этого вида патологии признан прием лекарственных средств из группы иммунодепрессантов и цитостатиков.

Для патологии характерно внезапное возникновение узлов, которые в короткие сроки превращаются в опухоли. Изредка сыпь может исчезать после отказа от иммуносупрессивной терапии, что объясняется сохранением работоспособности иммунитета.

Типы и формы

По характеру протекания заболевание делится на несколько форм:

• острая – характеризуется бурным началом, прогрессирует в короткие сроки, при отсутствии качественной терапии летальный исход происходит в течение года;
• подострая – выделяется менее выраженным патологическим процессом, который растягивается на 3 года, но при отсутствии терапии всё равно наступает летальный исход;
• хроническая – наблюдается медленное прогрессирование заболевания, может длиться на протяжении 10-15 лет.

Острая и подострая формы выделяются ранним возникновением множественных опухолей, после чего они в короткие сроки начинают распадаться, а затем изъязвляются. Язвы имеют неправильную форму и довольно глубокие. Края язв могут выворачиваться и приобретать синюшный оттенок.

Кроме того, эти формы сопровождаются развитием интоксикации. Пациент страдает от резких и интенсивных болезненных ощущений в зоне язвенного процесса, у него возникает лихорадка.

В случае наличия хронической формы патологии симптомы гораздо благоприятнее, а у опухолей повышенная чувствительность к лечению.

Заболевание в зависимости от характера сыпи, бывает 4 типов:

• Узелковый. Выделяется наличием сине-фиолетовых или бурых узлов. Бляшки локализуются на ногах, но по мере развития заболевания распространяются по всему телу, присутствуют даже на лице.
• Диссеминированный. Относится к генерализированной разновидности, поскольку могут быть поражены любые внутренние органы или же системы.
• Красный. Опухоли характеризуются наличием грибовидной формы и внешне схожи на полип с ножкой. Имеют красный окрас.
• Инфильтративный. Параллельно с сыпью поражаются мышцы и кости.

Диагностика

Диагностировать такого рода злокачественные образования могут такие врачи, как дерматолог, онколог и инфекционист.

Изначально доктора выслушивают больного и осуществляют сбор анамнеза, а затем выполняют следующие манипуляции:

• первоначальная проверка признаков заболевания;
• биопсия;
• исследование гистологического типа для обнаружения пролиферации фибробластов;
• иммунологическое исследование;
• забор крови на диагностирование ВИЧ–инфекции.

Кроме этого, пациенту могут назначить ряд дополнительных исследований:

• УЗИ;
• рентгенография;
• гастроскопия;
• компьютерная томография почек;
• магнитно-резонансная томография надпочечников.

Лечение

Существует несколько методов лечения саркомы Капоши, каждый из которых обладает своими достоинствами и недостатками.

Местная терапия

Лечение осуществляется при различных видах опухолей. Основной целью является получение хорошего косметического эффекта.

В число процедур, относящихся к местной терапии, входят следующие:

• аппликация с помощью проспидина;
• химиотерапия (осуществляется ввод высокоактивного интерферона α);
• криотерапия.

Рекомендуется прием антиретровирусных средств.

Подбор методики осуществляется совместно с врачом.

Лучевая терапия

Это один из наиболее эффективных методов лечения саркомы Капоши. Суть метода заключается в том, что пораженные участки обрабатываются рентгеновским лучом. Используется режим 4–5 гр/сутки, 3 раза в неделю при общей дозировке в 20–30 грамм.

Для того, чтобы предотвратить разрастание опухолевых клеток, на пораженные зоны направляются лучи, при этом область облучения увеличивается на 0,5–1,0 сантиметра.

Лучевая терапия осуществляется в малых дозах – 400 рад в неделю, длительность лечения – 1,5 месяца.

Этот метод применяется в следующих случаях:

• на коже присутствует более 25 элементов сыпи;
• поражены внутренние органы;
• присутствует отёчность;
• наблюдается симптоматика в виде лихорадки с неясной этиологией, ночного потоотделения, потери веса более чем на 10%.

Но у такого рода терапии присутствуют и побочные эффекты:

• малокровие;
• снижение синтеза лимфоцитов;
• рвотные позывы;
• чувство тошноты.

Химиотерапия

Такой метод лечения используется в случае очень быстрого прогрессирования заболевания при поражении внутренних органов, метастазах, лимфедеме.

Терапия осуществляется с помощью таких препаратов:

• Проспидия гидрохлорид. Прием осуществляется ежедневно, препарат вводится по 100 миллиграмм внутримышечно, для лечебного курса потребуется от 3 до 6 грамм.
• Липосомальный Даунорубицин. Дозировка составляет 40 миллиграмм на квадратный метр, ввод осуществляется раз в 14 дней.
• Инъекции Интерферона альфа.

Для химиотерапии характерны следующие побочные эффекты:

• диарея;
• выпадение волос;
• образование язв в ротовой полости;
• тошнота.

Иммунотерапия

В случае иммунодефицита пациенту с саркомой Капоши прописывают интерфероны. Они характеризуются наличием иммуномодулирующих свойств, могут осуществить запуск апоптоза в опухолевых клетках, уменьшают экспрессию главного фактора роста фибробластов.

Лечение осуществляется с помощью приема высоких и низких доз. Но из-за большого количества побочных эффектов, возникающих при высоких дозах интерферона, лечение выполняется только с помощью низких доз.

Клинические признаки саркомы после терапии

Определить, что заболевание прогрессирует после лечения, можно с помощью следующих характеристик:

• опухолевые элементы увеличились в размерах более чем на 25%;
• формируются новые растущие элементы;
• присутствуют признаки роста у ранее стабильных элементов;
• увеличение отёчности.

Средства народной медицины

Терапия саркомы Капоши с применением народных средств входит в комплексное лечение. Эти методы лечения не рекомендуется использовать в качестве основной терапии, применять их можно только после консультации со специалистом.

При появлении на коже опухолей в летнее время следует смазывать их соком чистотела, в зимнее время предпочтительнее использовать настойку из сухого растения, чтобы обмывать пациента и прикладывать к его телу повязку с мазью и травами.

Чтобы приготовить мазь, нужно просеять сквозь мелкое сито муку из высушенного чистотела. Далее растапливается столовая ложка сухого жира и смешивается со столовой ложкой травяной муки, добавляется капля карболки для увеличения срока хранения мази.

Можно использовать мазь на основе сливочного масла. Для её приготовления нужно 3 столовые ложки сливочного масла соединить с 50–60 граммами цветков донника.

Кроме того, употребляются следующие напитки:

• сок дурнушки – дозировка определяется из расчёта 20 капель средства на каждый год жизни;
• настойка из алоэ – соединяется 5 мелко нарезанных листьев алоэ и 500 миллилитров водки, употребляется по столовой ложке трижды в день.

Последствия

В зависимости от видов, стадий и места локализации саркома Капоши может вызвать следующие последствия:

• в случае поражения слизистой оболочки глаз снижается качество зрения, не исключено развитие полной слепоты;
• из распадающихся опухолей во внутренних органах и ротовой полости выделяется кровь;
• из-за распада злокачественных элементов происходит интоксикация организма;
• отёчность лимфатических узлов;
• деформируются конечности и снижается амплитуда движений;
• нарушения в функционировании внутренних органов;
• развиваются состояния, угрожающие жизнедеятельности больного.

Продолжительность жизни, прогноз

В случае острой формы заболевания, которая сопровождается быстрой генерализацией и яркой симптоматикой, прогноз неутешительный – через 2–24 месяца произойдет летальный исход. При подострой форме патологии длительность жизни увеличивается до 3 лет. В случае наличия хронической формы заболевания летальный исход может наступить через 10 лет, либо позже.

Профилактика

Специфической профилактики саркомы Капоши не существует, поэтому нужно обезопасить себя от развития вируса герпеса 8 типа.

В число профилактических процедур входят следующие:

• отказ от употребления алкогольных и наркотических средств;
• применение презервативов во время полового акта (заболевание входит в группу венерологических);
• применение во время инъекций только стерильных инструментов.

Все представленные манипуляции помогут минимизировать риск развития саркомы Капоши.