Симптоматика, осложнения и лечение поликистоза печени

Кисты (полости патологической этиологии, заполненные жидким или вязким содержимым) могут образовываться в тканях различных органов вследствие разных причин. Множественные кисты в печени — явление довольно редкое. Заболевание это называется поликистоз печени и является наследственной патологией.

Чаще всего диагностируется это заболевание у женщин, первые проявления, как правило, появляются в достаточно зрелом возрасте, после сорока лет. Распространение в популяции составляет примерно один случай на сто тысяч населения. Характерной особенностью данной патологии является увеличение кистозных образований с возрастом человека. При этом у представительниц женского пола их число изначально намного превышает этот показатель среди пациентов-мужчин.

В большинстве случаев наблюдается сочетанное течение поликистоза печени и поликистоза почек. Долгое время эти образования могут не беспокоить пациента и проявляться тогда, когда происходит разрыв, инфицирование, нагноение кисты или кровоизлияние внутрь её полости.

[toc]

Причины

Поликистоз печени является генетически обусловленной патологией. Тип передачи дефектного гена — аутосомно-доминантный. У некоторых пациентов в семье никогда не наблюдалось подобных случаев, у них заболевание возникает спорадически.

Из-за генных мутаций происходит неправильное формирование и развитие жёлчных протоков внутри печени. В результате чего они не образуют между собой связей, оставаясь просто полостями внутри печени. Это только одна из возможных мутаций, обнаруживаемая не у всех пациентов. Возможно, существуют и другие генные аномалии, являющиеся причинами поликистоза, однако учеными они ещё не найдены.

Кистозные полости могут формироваться по всей паренхиме печени или локализоваться в одной из её частей (наиболее часто встречается левосторонняя локализация). Размеры кист могут быть очень разными — от самых маленьких, сравнимых с рисовой крупинкой, до больших, имеющих около литра объёма. Иногда маленькие кисты соединяются между собой, образуя огромные кистозные формирования.

Как правило, полость кисты заполнена светлой жидкостью, в которой при определенных условиях могут присутствовать кровяные или гнойные вкрапления. Наличие кист не оказывает никакого влияния на структуру печени и её размеры.

Клиническая картина и возможные осложнения

Принято несколько классификаций поликистоза печени. По характеру протекания процесс может быть изолированным или сочетанным (встречается наиболее часто). В большинстве случаев встречается сочетанное протекание совместно с почечным поликистозом. Возможно также развитие патологии на яичниках, поджелудочной железе.

Также поликистоз классифицируют на осложненный и неосложненный. Под осложнениями понимают разрывы, кровоизлияния, нагноение и воспаление в результате инфицирования.
Принято разделение самих кист в соответствии с размерами. Малыми называют кисты до 1 см, средними — до 3см, большими — до 10 см, гигантскими — от 10 до 25 см.

У 90% пациентов поликистоз обнаруживается случайно при обследовании по другому поводу либо при проведении патанатомического вскрытия. Они живут спокойно, даже не подозревая о каких-либо неполадках. Так как наличие кист само по себе не оказывает почти никакого влияния на состояние печеночной паренхимы и функционирование органа, то это не опасно. Основная угроза таится в развитии осложнений.

У остальных 10 % пациентов поликистоз даёт о себе знать, как правило, после 40, а то и 50 лет. Это может быть связано с сильным разрастанием кист, когда они начинают оказывать механическое воздействие на соседние органы, либо с инфицированием или прорывом полости образования.

Клиника поликистоза включает в себя следующие симптомы:

• увеличение размеров живота;
• повышенное газообразование;
• абдоминальные боли, локализующиеся в правой части живота;
• чувство переполненности даже при малом количестве съеденной пищи;
• поясничные боли;
• после еды может быть рвота непереваренной пищей из-за того, что она выталкивается из желудка в пищевод.

При прощупывании ощущается увеличение размеров печени, её структура становится плотной, бугристой. Чаще всего кисты расположены на внешней поверхности органа, и опытный гастроэнтеролог может ощутить их пальцами, если это позволяют их размеры.

Вероятность разрыва кисты возрастает с увеличением её размеров. Опасными считаются размеры от 7-8 см и более. Разрывы или внутренние кровоизлияния в полость кисты проявляются признаками острого живота, и требуют неотложной медицинской помощи. Когда пациент попадает в больницу с резкими, острыми невыносимыми болями в животе и патологическим напряжением передней стенки брюшины, он часто оказывается на операционном столе, и только потом хирурги начинают разбираться, почему появились симптомы, ведь речь идёт о спасении жизни.

Кистозные образования, имея значительные размеры, могут оказывать механическое воздействие на сосуды кровеносной системы печени, нарушая их нормальное функционирование. Постоянное давление на воротную или одну из брыжеечных вен может привести к варикозному расширению вен пищевода, что грозит массивными внутренними кровотечениями.

Если кисты оказывают давление на печень, пережимая жёлчные протоки, то среди симптомов отмечаются пожелтение кожных покровов и патологическое скопление жидкости в брюшной полости.

Значительное увеличение числа и размеров кист может происходить в период вынашивания ребенка или приёме гормональных лекарственных средств. Повышение уровня эстрогена приводит к разрастанию эпителия, выстилающего внутреннюю поверхность кистозных образований и более быстрому синтезу жидкости, которой они наполнены.

Диагностика

Диагностика проводится на основании изучения семейного анамнеза. Если в семье есть случаи поликистоза, то этот диагноз может быть поставлен пациенту в возрасте до 40 лет — при выявлении одной кисты, после 40 лет — при выявлении трёх и более кист. Если никто из родственников пациента никогда не болел поликистозом или информации об этом нет, то диагноз может быть поставлен при обнаружении более 20 кистозных образований.

Как правило, общие и биохимические анализы крови при подозрении на поликистоз проводятся, но не являются поводом для диагностирования патологии. Уровень печеночных ферментов и билирубина в норме, может быть отмечено незначительное повышение щелочной фосфатазы.

Визуально оценить состояние печени, наличие кист, их количество и размеры позволяют такие методики, как УЗИ, КТ и МРТ. Дифференцируют поликистоз от простых и паразитарных кист, злокачественных опухолей, синдрома Кароли.

Лечение

Госпитализируют пациентов только при развитии осложнённого течения болезни. В остальных случаях лечение можно проводить амбулаторно. Если пациентка принимает гормональные лекарственные средства, то препарат меняют на негормональный или, по возможности, отменяют. Назначаются гормональные препараты, как правило, искусственно синтезированные аналоги соматостатина (октреотид). Пептидный гормон соматостатин или его искусственные аналоги значительно тормозит рост кистозных образований и предотвращает появление новых.

Симптоматическая терапия включает применение болеутоляющих средств, препаратов, снижающих газообразование и усиливающих перистальтику кишечника. Если у пациента наблюдаются диспептические симптомы, то ему назначают противорвотные, например, Церукал. По показаниям могут назначаться поливитаминные комплексы.

Обязательно соблюдение диеты. Противопоказано употребление пищи, которая может поспособствовать росту кистозных образований: кофе, крепкого чая, спиртных напитков, шоколада, соевых продуктов, масла из семян льна, рыбы. Рекомендуется значительно ограничить или полностью исключить из рациона продукты, содержащие натриевые соли (поваренная пищевая соль, морепродукты). Необходимо употреблять как можно больше свежих или отварных овощей, а также фруктов, зелени. Показано потребление достаточного количества влаги: необходимо выпивать не менее 1,5 литра воды в сутки.

При осложнённом течении или быстром росте кистозных образований может быть назначено хирургическое вмешательство. Может быть проведено иссечение кисты или поставлен чрескожный дренаж. Перед операцией по иссечению в полость кисты могут некоторое время вводить спирт, чтобы провести так называемое склерозирование. Иногда вместо этого проводят пункцию, с этой же целью — уменьшить размеры кисты.

В тяжёлых случаях, когда хирургическое удаление кисты невозможно, может быть проведена частичная резекция печени, удаление некоторых её сегментов, тех, где локализуются наиболее опасные кисты. В очень сложных случаях может даже потребоваться удаление печени и пересадка донорского органа.

Показания к проведению оперативного вмешательства разделяют на несколько видов в зависимости от тяжести текущего патологического процесса. Абсолютными показаниями являются разрывы, нагноения, кровоизлияния, представляющие прямую угрозу жизни пациента. В таких случаях операция проводится в экстренном порядке для предотвращения гнойного перитонита и сепсиса.

Прямыми показаниями к проведению операции являются:

• большие размеры кист (более 10 см);
• локализация образования около воротной вены;
• механическое воздействие кистозных образований на жёлчные протоки, нарушающее их нормальное функционирование;
• анорексия;
• выраженные болевые ощущения, которые невозможно снять медикаментами.

Относительными показаниями к оперативному удалению кисты являются:

• небольшие и средние кисты;
• рост образования после проведения пункции;
• поражение поликистозом сразу нескольких сегментов органа.

Прогноз при данном заболевании благоприятный. Наибольшую опасность представляют случаи сочетанного протекания патологии, особенно совместно с почечным и яичниковым поликистозом. В этом случае возможна даже смерть пациента.

Специфических профилактических мер, позволяющих предотвратить развитие этого заболевания, не существует. Тем, у кого в семье наблюдались случаи поликистоза, следует пройти тщательное обследование при планировании беременности. Также необходимо придерживаться правил рационального питания, исключить из своего меню дрожжевые изделия, сладости, сою, мучное, а также кофе и алкоголь.