Онкология: опухоль Вильмса или нефробластома

Опухоль Вильмса – это злокачественное новообразование, которое формируется на почке ещё в период внутриутробного развития. Чаще всего опухоль поражает одну из почек и диагностируется у детей в возрасте от одного до пяти лет. Медицине известны случаи развития опухоли Вильмса у взрослых, но это скорее, редкое исключение из правила.

1111

Девочки в большей степени подвержены этому виду рака. При этом у детей негроидной расы он встречается чаще, чем у других. Как правило, новообразование в тканях сопровождает другие врождённые патологии у ребёнка, такие как крипторхизм, аниридия, гипоспадия и некоторые генетические синдромы, связанные с аномалиями в развитии плода. Также этот вид опухоли онкологи называют: нефробластома, эмбриональная нефрома, аденомиосаркома, аденосаркома почки, опухоль Бирх-Хиршфельда.

[toc]

Особенности

Нефробластома Вильмса обычно поражает ткани только одной почки, развивается бессимптомно и достаточно быстро. До определённого момента появление новообразования незаметно при визуальном осмотре, не чувствуется при пальпации. Оно не причиняет беспокойств и болевых ощущений. Длительное время опухоль развивается в плотной оболочке без метастазов в другие органы и ткани, потом она выходит за пределы почки, смещает внутренние органы и с кровотоком распространяется даже к сердцу.

Чем опасна опухоль Вильмса?

Главная опасность кроется в том, что это злокачественное новообразование появляется и растёт совершенно незаметно. Проявления тревожной симптоматики заметны уже тогда, когда опухоль достигла больших размеров и давит на внутренние органы. К этому времени, как правило, она уже даёт метастазы и лечение требует более радикальных и сложных процедур, а благоприятность прогноза снижается.

Сама по себе эмбриональная нефрома, достигая крупных размеров, сдавливает сосуды, влияет на работу мочевыделительной системы. Из-за неё у пациентов повышается кровяное давление, образуются опасные тромбы, которые, отрываясь, приводят к инфарктам и кровоизлияниям в мозг. Кроме этого, опухоль дает метастазы, поражая нервную, кровеносную, костную и мышечную системы пациента.

Стадии

Медики классифицируют стадии развития заболевания следующим образом:

Опухоль развивается, не затрагивая сосудов и капсулы почки. Метастазы отсутствуют. На этом этапе её можно удалить хирургическим путём и оставить почку на месте.
Новообразование разрастается, затрагивает ткани и капсулу почки, кровеносные сосуды. Метастазов на этой стадии нет, но для удаления опухоли хирурги-онкологи прибегают к нефроэктомии.
Опухоль Вильмса поражает не только почку, но и мочеточник, ближайшие лимфоузлы и брюшную полость. Удаление её хирургическим путём на этом этапе практически невозможно, а процент выживаемости пациентов значительно снижается в сравнении с первыми двумя стадиями.
Запущенное течение рака. Метастазы распространяются в органы, костный и головной мозг.
Поражение обеих почек, тяжёлые осложнения. Пациентам с пятой стадией чаще назначают паллиативную терапию, так как излечение практически невозможно.

Причины и факторы риска

Наукой доказано, что возникновение опухоли Вильмса происходит вследствие генетической аномалии при формировании плода. Поэтому все причины и факторы риска носят так или иначе генетический характер.

Наследственность имеет значение. Статистически вероятность возникновения эмбриональной нефробластомы выше, если у родителей в детстве было диагностировано это заболевание.
Аномалии развития органов, конечностей и умственная отсталость напрямую не указывают на наличие у пациента опухоли Вильмса, но могут быть признаками генетических синдромов, при которых данный вид новообразований встречается очень часто.
Пол ребёнка сам по себе не является определяющим фактором, однако девочки болеют этим видом онкологии чаще, чем мальчики.
Расовая принадлежность влияет на частоту возникновения у детей эмбриональной опухоли почки. Так, дети негроидной расы чаще всего страдают аденомиосаркомой.
Генетические синдромы и аномалии в развитии мочеполовой системы ребёнка. Синдром Дени-Дрешера, болезнь Видемана-Беквита, WARG-синдром, болезнь Клиппеля-Треноне часто сопряжены с новообразованиями почек в раннем возрасте.

Симптомы

На начальных стадиях ни сам ребёнок, ни его родители не замечают изменений в самочувствии. Тем не менее родителей должны насторожить признаки, характерные для онкологического процесса в почках.

Кровь в моче. Опасно наличие даже незначительных следов.
Увеличение объёмов живота. Он всегда выглядит будто надутым, при нажатии внутри чувствуется плотное образование.
Резкая потеря веса, бледность, потеря аппетита.
Длительная температура выше субфебрильных значений и лихорадка.
Тошнота, изменение стула, характеризующееся то запором, то диареей.
Анемия.

Анализы и обследования для диагностики

При внимательном отношении к здоровью ребёнка и регулярным осмотрам у педиатра, а также показанным периодическим обследованиям вероятность выявления опухоли Вильмса на ранних стадиях очень велика. Педиатр или нефролог проводят пальпационное обследование живота маленького пациента, собирают семейный и клинический анамнез, определяют у ребёнка наличие иных патологий мочеполовой системы и принадлежность его к группе риска.

После этого могут быть назначены клинические исследования:

общий анализ крови указывает на течение онкологического процесса с изменением лейкоцитарной формулы, снижением гемоглобина и повышением СОЭ;
общий анализ мочи покажет наличие большого количество клеток почечного эпителия, лейкоцитов и эритроцитов;
проба на онкомаркеры достоверно укажет на наличие злокачественного новообразования;
биохимическое исследование и почечные пробы укажут на локализацию опухоли именно в почке и степень нарушения её функций.

Если подозрения специалистов относительно наличия у малыша нефробластомы велики, ему дополнительно назначают ряд амбулаторных аппаратных методов диагностики:

Рентгенографическое исследование органов брюшной полости и грудной клетки, а также контрастная урография.
Ультразвуковое исследование почек и брюшной полости.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография почек.
Биопсия.
Стернальная пункция.

Все исследования в комплексе позволят поставить окончательный диагноз и дифференцировать нефробластому от кисты почки, поликистозных образований и других видов опухолей. Точная и своевременная диагностика поможет подобрать и скорее начать адекватное лечение ребёнка.

Лечение

Чем раньше начать лечить нефробластому, тем выше шансы пациента на полное исцеление. К тому же, раннее начало терапии в некоторых случаях позволяет сохранить почку. Основные методы лечения опухоли Вильмса те же, что и при многих других злокачественных опухолях.

Хирургическая операция на ранних стадиях позволяет удалить опухоль с небольшой частью почки, оставляя функционирующей большую её часть. В более сложных случаях производится удаление почки, близлежащих лимфатических узлов, брюшины и жировой ткани.
Химиотерапия позволяет остановить процесс роста опухоли и её распространение за счёт мощных противораковых препаратов.
Радиотерапия, которая проводится современным оборудованием, склерозирует и разрушает опухоль.
Лучевая терапия – самый распространённый метод в лечении онкологических заболеваний, препятствует распространению раковых клеток после проведения хирургического удаления новообразования.

Прогнозы

При своевременной терапии и отсутствии осложнений процент пациентов, преодолевших пятилетний порог выживаемости, достаточно велик. Так, при обнаружении опухоли Вильмса на первой стадии выздоравливают полностью 90% всех пациентов. Со второй – 75%, с третьей – 50%. Даже при запущенной четвёртой стадии нефробластомы выживает 20%. При самой тяжёлой пятой стадии выздоровление маловероятно, однако науке известны и такие случаи.

Лишь в 15% случаев опухоль возвращается. При рецидиве онкозаболевания 40% пациентов всё-таки смогут избавиться от болезни, пройдя повторный курс лечения.

Опаснее всего болезнь протекает у малышей в возрасте до двух лет и старше пяти. Важно не прерывать курсы лучевой и химиотерапии, чтобы свести к минимуму риск возврата опухоли.

2222

Осложнения

Развитие у пациента опухоли Вильмса связано с рядом осложнений со стороны мочеполовой, пищеварительной системы:

Почечная недостаточность, мочекаменная болезнь, гематурия.
Дискинезия желчевыводящих путей с образованием конкрементов в желчном пузыре.
Нарушение пищеварения и усвоения пищи в кишечнике за счёт сдавления его растущей опухолью.
Артериальная гипертензия, анемия, хронический лейкоцитоз, снижение иммунитета в процессе лечения.
Метастазы в другие органы и ткани.

Чем раньше и эффективнее проводится терапия и чем тщательнее пациент следует рекомендациям врачей, тем меньше риск развития указанных выше состояний.