Холангиокарцинома печени: причины, симптомы, лечение

Холангиокарцинома печени встречается довольно редко, однако в последние годы отмечается тенденция к большему распространению этого вида рака. Это злокачественная опухоль, возникающая из перерождённых клеток эпителия, выстилающего жёлчные протоки. Также используются такие названия, как холангиогенный рак или холангиоцеллюлярный рак печени.

Наибольшее распространение эта разновидность онкологии имеет в юго-восточно-азиатском регионе. Например, в Израиле холангиогенный рак встречается у семи человек из ста тысяч. В Японии этот показатель равняется пяти, в Европе и Америке — примерно двум.

Из всех случаев онкологии пищеварительного тракта холангиокарцинома диагностируется только у 3%. Несмотря на это, проблема эта является довольно острой, так как лечить эту разновидность рака онкологи умеют только в начальных стадиях.

[toc]

Причины

По каким причинам начинается аномальное перерождение клеток, ученые на данный момент представляют плохо. Однако в процессе наблюдений были отмечены определенные факторы, которые могут спровоцировать развитие ракового процесса, а также состояния и патология, на фоне которых холангиокарцинома отмечается чаще, чем в остальных случаях.

Например, в европейских и североамериканских странах провоцирующим фактором довольно часто служит склерозирующий холангит, хронические воспаления кишечника, язвенные колиты, а также наличие желчнокаменной болезни и врождённых дефектов печени и желчевыводящих путей. В Юго-Восточной Азии и на Дальнем Востоке чаще всего провокаторами выступают паразитарные инвазии. Иногда холангиогенный рак связывают с воздействием определенных токсичных веществ, даже сравнительно давним.

Следует отметить, что у большинства пациентов действия провоцирующих факторов установить не удаётся. Именно поэтому нельзя говорить определенно о причинах холангиокарциномы печени.

Изучение микропрепаратов холангиокарциномы даёт основание полагать, что примерно у 9 человек из 10 структура этой разновидности опухоли является по гистологическим признакам аденокарциномой, то есть развившейся из железистых тканей. В остальных случаях это плоскоклеточный, перстевидноклеточный, анапластический или муцинозный рак.

Сама опухоль представляет собой железистое образование беловатого цвета.

Классификация

Принято несколько классификаций холангиокарциномы по различным признакам. По локализации патологического процесса выделяют две разновидности: внутрипеченочную и внепеченочную. Первые поражают жёлчные протоки, расположенные непосредственно в печени. Внепеченочные холангиокарциномы в свою очередь подразделяют на проксимальные и дистальные.

Классификация по признаку макроскопической структуры предполагает три разновидности:

• внутрипротоковый рак;
• массивный рак;
• перипротоков инфильтрирующий рак.
• Также холангиокарциномы классифицируют по характеру их развития. С этой точки зрения холангиогенный рак может быть:
• инфильтративным;
• полиповидным;
• экзофитным;
• смешанной формы.

Размеры и степень онкологического процесса определяются по так называемой системе TNM.

Клиническая картина

Чаще всего пациенты обращаются с первыми жалобами к таким специалистам как терапевт или гастроэнтеролог. Первичную диагностику осуществляют эти специалисты, однако лечением занимаются онкологи.

В начальных стадиях патология может протекать бессимптомно или иметь неспецифические проявления, на основании изучения которых поставить диагноз невозможно. Симптоматика только даёт основания заподозрить наличие проблем с печенью, однако каковы эти проблемы, сказать нельзя.

Чаще всего первыми проявлениями холангиокарциномы является кожный зуд и желтуха. Могут изменяться характеристики мочи и кала (моча темнеет, а кал обесцвечивается). У многих отмечается значительное и достаточно стремительное снижение массы тела. Это может быть связано с нарушениями жирового обмена, а также с частой рвотой и отсутствием аппетита. На терминальных стадиях может появляться болевой синдром в правом подреберье. Все эти симптомы скажут врачу о непроходимости жёлчных протоков, холестазе, но не об онкологическом процессе.

Если холангиокарцинома развивается на фоне холангита, то воспалительный процесс может проявляться высокой температурой и лихорадочными явлениями. Склерозирующий холангит и наличие камней в жёлчном пузыре дают более выраженную симптоматику. У пациентов отмечаются сильные болевые ощущения, кожный зуд, сильная тошнота, плохое самочувствие, отсутствие аппетита, выраженная слабость.

Непосредственными причинами летального исхода при холангиокарциноме чаще всего становятся:

• сепсис;
• биллиарный цирроз на фоне нарушений транспорта жёлчи;
• абсцессов, возникающих вследствие инфицирования печени.

Диагностические мероприятия

Ни физикальный осмотр, ни изучение анамнестических данных, ни биохимические печеночные пробы не являются информативными при холангиокарциноме. Конечно, такие анализы проводятся, однако повышение активности печеночных ферментов говорит только о нарушениях в функционировании этого органа, но не о причинах этих нарушений. Наиболее информативным лабораторным методом является анализ крови на онкомаркеры.

Для постановки диагноза необходим ряд инструментальных обследований. В первую очередь, как правило, назначается ультразвуковое обследование печени и жёлчного пузыря. Если новообразование достаточно велико, то его возможно обнаружить. Также на УЗИ можно увидеть изменение ширины жёлчных протоков на некоторых участках.

Более мелкие новообразования и поражения лимфатических узлов можно увидеть на компьютерной томографии. Метод многослойной компьютерной томографии даёт возможность оценить степень поражения желчевыводящих путей. С помощью позитронно-эмиссионной томографии возможно различить совсем маленькие новообразования. Инфильтративный рак с помощью этих методов выявить довольно сложно.

Представление о характере опухоли могут дать и рентгенографические методы исследования. Но самой информативной методикой для исследования подобных опухолей является магнитно-резонансная томография. Он достаточно безопасный в отличие от холецистографии и холангиографии, и позволяет увидеть трёхмерную проекцию, определить степень поражения и наметить тактику лечения. Также этот метод позволяет осуществлять прогнозирование состояния пациента и эффективности лечения.

Методы лечения холангиокарциномы

В основном лечить холангиокарциному можно только радикальными методами, однако это не всегда возможно. Если опухоль неоперабельна, то применяют стандартные методы лечения: химиотерапию, стентирование жёлчных протоков и облучение. Химиотерапевтические средства применяются как паллиативное лечение. Кроме того, эти методы применяются после проведения оперативного вмешательства. Наиболее часто применяют такие химиопрепараты, как цисплатин и 5-фторурацил.

При небольших размерах новообразования, когда оно не затрагивает стенки жёлчных протоков, проводится рассечение холедоха (основного жёлчного протока). В более тяжёлых случаях может быть удалена доля или сегмент печени. Когда опухоль имеет большие размеры, даёт метастазы, поражает соседние ткани, может быть показано проведение объёмного оперативного вмешательства, в ходе которого иссекается часть печени, желудка, кишечника, поджелудочная, жёлчный пузырь и крупные лимфоузлы.

Прогноз и профилактика

Прогноз при холагниокарциноме крайне неблагоприятен. Чаще всего пациенты умирают в течение года. При своевременном выявлении патологического процесса возможно продлить выживание до трёх-пяти лет. Однако на ранних стадиях этот вид рака обнаруживают достаточно редко, а когда оно начинает проявляться, бывает уже поздно.

К профилактическим мерам относят своевременное и грамотное лечение заболеваний, которые могут привести к развитию онкологического процесса. Также следует по возможности ограничить попадание в организм канцерогенных соединений.